La maladie de Horton, ou artérite temporale, est une vascularite inflammatoire des artères de moyen et gros calibre, caractérisée par une inflammation granulomateuse (avec cellules géantes) de la paroi artérielle. Elle survient essentiellement chez les sujets de plus de 50 ans (âge moyen vers 70 ans) et prédomine chez la femme.
Sommaire
Cette affection est souvent associée à la pseudo-polyarthrite rhizomélique, un syndrome inflammatoire des ceintures scapulaire et pelvienne. Les premiers signes de la maladie sont généralement non spécifiques (fatigue, fièvre légère, amaigrissement), mais l’évolution conduit rapidement à des céphalées temporales intenses, une sensibilité douloureuse du cuir chevelu et éventuellement des troubles visuels. Une prise en charge précoce est essentielle pour prévenir les complications majeures (cécité, accidents vasculaires cérébraux).
Épidémiologie et facteurs favorisants
L’artérite à cellules géantes est la vascularite la plus fréquente chez les adultes de plus de 50 ans. En Europe et aux États-Unis, son incidence augmente avec l’âge et la maladie est plus souvent observée chez les femmes. Les patients atteints ont souvent une autre forme de vascularite chronique, la polymyalgie rhizomélique, dans 40 à 60 % des cas.
Aucun facteur environnemental unique n’est identifié, mais il est probable que la maladie de Horton résulte de l’interaction d’une prédisposition génétique et d’un facteur déclenchant (par exemple infectieux) encore inconnu. La maladie de Horton n’est pas contagieuse. On reconnaît cependant quelques tendances :
- Âge : très rares avant 50 ans, survient surtout après 60 – 70 ans.
- Sexe : prédominance féminine marquée.
- Polymyalgie rhizomélique : association fréquente (douleurs et raideurs des épaules et des hanches).
- Prédisposition génétique : influence probable (gènes HLA) même si les gènes exacts ne sont pas encore identifiés.
- Facteurs déclenchants : hypothèses infectieuses (virales) suspectées chez des patients prédisposés.
Physiopathologie et causes suspectées
La maladie de Horton est liée à une réponse immunitaire anormale au sein de la paroi artérielle. Les artères affectées présentent un infiltrat dense de cellules mononucléaires (lymphocytes T activés, macrophages) et des granulomes contenant souvent des cellules géantes multinucléées. Cette inflammation détruit la limitante élastique interne et entraîne un épaississement concentrique de l’intima, conduisant à un rétrécissement voire à l’occlusion du vaisseau.
Le facteur initial déclenchant est inconnu : on suspecte un agent infectieux (souvent évoqué comme viral) chez les patients génétiquement prédisposés. La maladie de Horton n’est pas contagieuse. Globalement, cette vascularite résulte d’une inflammation chronique médiée par des cytokines (notamment l’IL-6), ce qui explique la réponse favorable à des traitements ciblant cette voie.
Signes cliniques
La maladie débute souvent de façon insidieuse, sur plusieurs semaines. Des signes généraux peuvent précéder la forme classique : fatigue inexpliquée, fièvre basse, perte de poids et sueurs nocturnes. Ces symptômes non spécifiques traduisent l’inflammation systémique. Puis apparaissent les signes évocateurs d’une atteinte des artères temporales :
- Céphalées temporales : maux de tête pulsatiles, récents et intenses, localisés aux tempes, au front ou à la nuque. Ces céphalées sont souvent qualifiées de « nouvelles » par les patients et ne ressemblent pas à leurs céphalées habituelles.
- Sensibilité du cuir chevelu : le simple contact (brossage des cheveux, coiffure, port d’un chapeau) déclenche une douleur vive. L’alodynie du cuir chevelu est très caractéristique.
- Artères temporales visibles : elles peuvent être enflées, visibles sous la peau, fermes et douloureuses. À l’examen, l’artère temporale peut être indurée (dure, non compressible) et son pouls absent.
- Claudication de la mâchoire : douleurs ou fatigabilité des muscles masticateurs lors de la mastication (en particulier sur aliments solides). Ce symptôme est très spécifique et signe une ischémie des artères alvéolaires et maxillaires.
- Troubles visuels : la vascularite peut toucher les artères irrigant l’œil. Les patients décrivent vision floue, scotomes ou épisodes d’amaurose fugace. Sans traitement rapide, une perte de vision brutale peut survenir (neuropathie optique ischémique), conduisant à une cécité permanente.
D’autres manifestations peuvent accompagner la maladie. Plus de la moitié des patients présentent des douleurs articulaires (raideur matinale des épaules, hanches) liées à la polymyalgie rhizomélique. Des signes neurologiques transitoires (accidents ischémiques mineurs) peuvent apparaître si les artères carotides sont atteintes. Enfin, une atteinte de gros vaisseaux (aorte thoracique) peut conduire à un risque d’anévrisme ou de dissection à long terme. L’association de céphalées, de claudication mandibulaire et de signes visuels chez un sujet âgé reste évocatrice.
Examens diagnostiques
Le diagnostic repose sur l’association des signes cliniques avec des examens complémentaires :
- Bilans biologiques : vitesse de sédimentation (VS) et protéine C réactive (CRP) élevées, témoignant de l’inflammation systémique ; anémie inflammatoire et hyperplaquettose fréquentes.
- Biopsie de l’artère temporale : examen de référence. Prélèvement de 2 à 5 cm d’artère pour analyse histologique, recherche de granulomes à cellules géantes et rupture de la limitante élastique interne. Sensibilité variable selon la localisation des lésions.
- Échographie Doppler crânienne : examen non invasif recherchant le « halo » hypoéchogène ou l’épaississement pariétal des artères temporales.
- Imagerie vasculaire globale : angio-IRM/angio-TDM ou TEP-FDG pour détecter une inflammation pariétale de l’aorte et de ses branches.
- Bilan ophtalmologique : examen du fond d’œil recherchant papille pâle, œdème papillaire ou signes d’ischémie rétinienne.
Tout patient de plus de 50 ans présentant un nouveau mal de tête, une claudication mandibulaire, des troubles visuels ou une VS très élevée doit faire évoquer le diagnostic. Un bilan VS/CRP est prescrit en urgence et la corticothérapie débute sans attendre la confirmation histologique.
Traitements classiques
Le traitement doit être initié dès la suspicion :
- Corticostéroïdes à forte dose : prednisone 40 – 60 mg/jour ; bolus IV de méthylprednisolone (500 – 1000 mg/jour pendant 3 – 5 jours) si troubles visuels. Décroissance progressive sur plusieurs mois, parfois 1 à 2 ans.
- Thérapie antiplaquettaire : aspirine à faible dose (75 – 100 mg/jour) si risque cardiovasculaire.
- Surveillance des effets secondaires : supplémentation en calcium et vitamine D, traitement anti-ostéoporotique si nécessaire, suivi de la tension, glycémie et densité osseuse.
Malgré un sevrage bien conduit, 30 à 50 % des patients peuvent rechuter, nécessitant une adaptation de la dose ou un bolus.
Avancées thérapeutiques récentes
Pour limiter l’exposition cortisonique :
- Tocilizumab : anticorps anti-IL-6R associé aux corticoïdes, réduit le nombre de rechutes et la dose cumulée de corticoïdes.
- Méthotrexate : faible dose hebdomadaire en relais, effet épargnant modeste.
- Autres immunosuppresseurs : anti-TNF inefficaces, essais en cours pour JAK/STAT, anti-IL-17, anti-IL-12/23.
Principaux symptômes, examens et traitements
| Symptômes principaux | Examens diagnostiques | Options thérapeutiques |
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Conséquences sur la qualité de vie et santé mentale
La maladie de Horton et ses traitements ont un impact majeur sur la vie quotidienne. Les douleurs chroniques, la fatigue persistante et la peur de la cécité altèrent l’autonomie et le bien-être. La corticothérapie peut provoquer irritabilité, fluctuations de l’humeur, anxiété, insomnie, ainsi qu’un « brouillard mental » (troubles de la concentration).
À long terme, prise de poids, ostéoporose et complications métaboliques (diabète, hypertension) limitent les activités sociales et physiques. Une atteinte visuelle, même partielle, fragilise la confiance et la sécurité. Des épisodes dépressifs ou anxieux sont fréquents, justifiant un soutien psychosocial.
Accompagnement des patients
Le suivi est pluridisciplinaire : rhumatologue ou interniste, médecin généraliste, ophtalmologue. Des consultations régulières permettent d’ajuster les traitements et de repérer d’éventuelles récidives. Les infirmières et éducateurs thérapeutiques informent sur la maladie, insistent sur l’observance et expliquent le protocole de sevrage cortisonique.
Des conseils pratiques aident au quotidien : alimentation équilibrée, activité physique modérée, supplémentation en calcium et vitamine D. Les patients surveillent tension artérielle, glycémie et réalisent des bilans sanguins réguliers. Un soutien psychologique (thérapeute, groupes de parole, associations) facilite la gestion de la fatigue, de l’anxiété et du stress.
